루게릭병 초기증상에 관하여

루게릭병(amyotrophic lateral sclerosis)은 운동신경세포만 사멸하는 질환으로 척수의 아래 운동신경세포 모두가 점차적으로 파괴되는 흔치 않은 희귀 질환입니다.  

즉 우리 몸을 움직이게 하는 운동신경세포들이 서서히 그 기능을 잃어가면서 수년 내에 몸을 전혀 움직일 수 없게 되는 병을 말하며 근위축성 측삭경화증이라고도 합니다. 

10만 명당 1~2명꼴로 루게릭병이 발병하는 것으로 알려져 있으며 20대~60대에 걸쳐 발병하고 여성보다는 남성에게 발병 확률이 2배 가량 높습니다.

원인

발병 원인은 아직 명확하게 밝혀진 것은 없지만 낮은 확률로 선천적 유전 원인과 돌연변이 유전자, 세포자살, 호르몬 이상 등으로 보고 있습니다. 

이외에도 바이러스의 감염이나 단백질 응집의 가설과 세포 내 산화 독성, 신경미세섬유의 기능 이상 등이 발병 원인으로 추정되고 있습니다.  

초기 증상

모든 사람들이 동일한 신체 부위에서 증상이 나타나는 것은 아니지만 공통적으로 팔, 다리 근력이 약해지면서 하체가 힘이 빠지고 전신의 근육이 툭툭 튀는 것을 경험함으로써 몸이 이상 하다는 자각을 하게 됩니다. 

말을 할 때 발음이 둔해지거나, 음식물이나 물을 삼키기 힘든 경우도 있으며 잦은 사레 걸림이 나타나기도 합니다.  

팔, 다리가 저리거나 힘이 들어가지 않고 다리에 쥐가 잘나며 힘이 빠지면서 넘어지게 됩니다. 

얼굴, 입술, 복근, 손가락, 가슴 등 경련 증상이 지속됩니다. 

근육량이 줄어들면서 살이 빠지는 증상이 나타나고 일상의 일들을 혼자서 하기가 어려워지며 체력이 급격하게 떨어지고 피곤을 쉽게 느끼게 됩니다. 

루게릭병은 감각신경(후각, 촉각, 시각, 청각, 미각)과 자율신경(대소변 조절 능력), 인지 능력은 정상적으로 유지되며 눈을 깜빡이거나 눈동자의 움직임은 정상적으로 유지됩니다. 

진단/검사

임상적 증상에 근거하여 진단합니다. 

신경전도검사 및 근전도 검사를 통해 루게릭병을 확진할 수 있으며 유사한 신경병증을 배제하기 위해 자기공명영상 촬영(MRI), 근육 생검 등을 시행할 수 있습니다. 

치료

여러 가지 약물이 개발 중이지만 아직 확실하게 효과가 입증된 약제는 없으며 리루졸 성분 릴루텍정(riluzole), 줄기세포 치료, 라디컷 주사, 성장인자 주사, Epo주사로 치료를 진행합니다. 

경과/합병증

루게릭병 후반에는 호흡에 관여하는 운동 세포까지 손상되어 호흡 장애가 발생하게 되고 심해지면 폐쇄성 무호흡이 나타나기도 하며 인공호흡기의 도움을 받는 경우가 생깁니다. 

병이 진행됨에 따라 불안함과 우울함이 증가하여 드물게 전두측두엽 치매가 발생하여 성격장애, 기억장애 등이 발생하기도 합니다. 

루게릭병으로 진단된 이후 환자의 수명은 평균 2~5년이지만 10% 정도는 증상이 점차 좋아지는 양성 경과를 보이며 15년 이상 생존하기도 합니다. 

장기 생존에 영향을 미치는 요인에 대해서도 현재 연구 중입니다. 

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